INTRODUÇÃO: Acometimento vascular é uma manifestação central da esclerose sistêmica (ES) e pode levar a complicações como úlceras, gangrena ou amputação de extremidades. Bosentana é um medicamento antagonista dos receptores da endotelina utilizado na prevenção de úlceras digitais na ES. OBJETIVO: Avaliar a eficácia de bosentana em úlceras de extremidades recorrentes e refratárias em pacientes com ES. PACIENTES E MÉTODOS: Realizamos estudo aberto e observacional em três pacientes com diagnóstico de ES provenientes do Ambulatório de ES da UNIFESP com idades de 31, 58 e 61 anos. Todas apresentavam uma ou mais úlceras de extremidades ativas que não haviam respondido ao tratamento convencional: paciente P1 com uma úlcera digital; P2 com três úlceras em membro inferior direito; e P3 com úlcera em dígito, perna, e calcanhar direitos e maléolo esquerdo. Bosentana foi administrado na dose de 62,5 mg VO duas vezes ao dia por quatro semanas, seguido por 125 mg duas vezes ao dia por mais quatro ou oito semanas. As pacientes foram avaliadas quanto ao número e ao diâmetro das úlceras em três momentos: no início deste estudo, após quatro semanas e após oito semanas. A paciente mais grave foi também avaliada após 12 semanas. RESULTADOS: Após tratamento com bosentana, todas apresentaram cicatrização ou diminuição no diâmetro das úlceras. Nenhuma paciente apresentou surgimento de novas úlceras. CONCLUSÃO: O tratamento com bosentana se mostrou eficaz na prevenção do surgimento de novas úlceras em curto prazo e na cicatrização de úlceras de extremidades em três pacientes com ES. Sugere-se assim, que a droga possa ser uma opção terapêutica nos pacientes com acometimento vascular grave.

INTRODUCTION: Vasculopathy is a hallmark of systemic sclerosis (SSc) and may lead to complications such as ischemic ulcers, necrosis or amputation of fingers or lower limbs. Bosentan is a dual endothelin receptor antagonist currently used for prevention of digital ulcers in SSc. OBJECTIVE: To evaluate the efficacy of bosentan in the treatment of recurrent and refractory extremity ulcers in patients with SSc. PATIENTS AND METHODS: An open and observational study was performed with three patients from the Rheumatology Division of UNIFESP aged 31, 58 and 61 years with diagnosis of SSc. All patients presented one or more active extremity ulcer refractory to conventional treatment. The first one (P1) presented one digital ulcer; P2 presented three ulcers on the right lower limb; and P3 presented an ulcer on the right digit, leg and heel, and on left maleolar region. Bosentan was prescribed in a dose regimen of 62.5 mg twice a day for 4 weeks, followed by 125 mg twice a day for additional 4 or 8 weeks. All patients were evaluated regarding the number and diameter of the ulcers in weeks 0, 4, and 8, and one of them in week 12 as well. RESULTS: After the treatment with bosentan all patients presented complete resolution or reduction in the diameter of the ulcers. None of the patients presented a new ulcer. CONCLUSION: Bosentan was an effective treatment in refractory extremities ulcers and in the prevention of new ulcers in three SSc patients suggesting that this medication could be an option for patients with severe vascular involvement.

O fenômeno de Raynaud (FRy) caracteriza-se por episódios reversíveis de vasoespasmos de extremidades, associados a palidez, seguido por cianose e rubor de mãos e pés, que ocorrem usualmente após estresse ou exposição ao frio. O FRy primário é um evento funcional benigno e não está associado a nenhuma doença ou condição subjacente. Já o FRy secundário pode estar associado a uma série de condições, principalmente a doenças reumáticas autoimunes. Na esclerose sistêmica (ES), o FRy é a manifestação inicial mais frequente. No FRy secundário às doenças do espectro da ES, complicações como lesões isquêmicas de extremidades são frequentes. Nos últimos anos, avanços no estudo da fisiopatologia do FRy e da doença vascular na ES propiciaram o surgimento de opções terapêuticas bastante promissoras para essa manifestação. Nesta revisão pretendemos discorrer principalmente sobre a patogênese, a investigação clínica e o tratamento do FRy, com ênfase nos novos tratamentos disponíveis.

Raynaud's phenomenon (RP) is an episodic vasospasm of the peripheral arterioles, causing pallor followed by cyanosis and redness of the fingers and toes, usually in response to stress or cold exposure. Primary Raynaud's phenomenon is a benign event and occurs without an underlying disease. In contrast, secondary Raynaud's phenomenon can occur in association with several underlying diseases or conditions, mostly autoimmune rheumatic diseases. In systemic sclerosis (SSc), RP is the most frequent initial manifestation. In RP secondary to SSc-related diseases, digital ischemic lesions are a frequent problem. In recent years, advances in the understanding of the physiopathology of RP have favored the development of novel promising therapeutic alternatives for this clinical condition. This article presents a review of the pathogenesis, clinical investigation and treatment of RP, with special emphasis in novel therapeutic modalities.